CPS1 (karbamyylifosfaattisyntaasi 1): CPS1 on ureasyklin avainentsyymi, joka on elintärkeä elimistön ammoniakin detoksifikaatiossa. Se katalysoi karbamyylifosfaatin muodostumista ammoniakista ja bikarbonaatista, aloittaen urea-synteesin prosessin maksassa. Ureasykli on välttämätön ylimääräisen typen poistamiseksi, joka syntyy proteiini- ja aminohappojen hajoamisesta, estäen myrkyllisen ammoniakin kertymisen verenkiertoon. CPS1:n aktiivisuutta säädellään tarkasti typen tasapainon ylläpitämiseksi ja hyperammonemian välttämiseksi, joka on yhteydessä neurologisiin vaurioihin ja muihin vakaviin komplikaatioihin.